Саркома Капоші

Саркома Капоші: причини, симптоми та діагностика

Перший задокументований опис саркоми Капоші датується 1872 роком. У європейських країнах захворювання більше схильні люди у віковому діапазоні від 50 до 70 років, причому чоловіки хворіють у 2-3 рази частіше за жіночу частину населення.

Що таке саркома Капоші

Саркома Капоші — це злоякісна неопластична поразка лімфатичних та кровоносних судин м'яких тканин, причому у переважній кількості випадків патологія поширюється в дермі.

Причини та фактори ризику

Точно визначити причини виникнення захворювання на даний час не є можливим, проте існують явні закономірності, що збільшують ймовірність розвитку хвороби, такі як:

• Людський герпесвірус 8 типу — на даний момент є низка доказів, що це вірусне захворювання є основною причиною саркоми.
• Порушений імунний статус через ураження організму ВІЛ-інфекцією.
• Деякі злоякісні пухлини збільшують ймовірність виникнення саркоми Капоші (мієломна хвороба, Ходжкіна та інші).
• Зниження імунного статусу при терапії низки захворювань препаратами, що мають імунодепресивний ефект. Це аутоімунні хвороби, хіміопроменева терапія при пухлинах.

Підвищений ризик розвитку захворювання у чоловіків, родом із районів центральної Африки та країн середземноморського басейну.

Саркома Капоші: симптоми

Клініка цієї хвороби досить різноманітна і може викликати безліч запитань навіть у досвідчених лікарів. Ознаки саркоми Капоші можна розділити на дві основні групи - місцеві та загальні.

Місцевий прояв характеризується виникненням компонентів неоплазії на шкірних покривах та слизових оболонках. Саркома Капоші шкіри проявляється різноманітно:

• плями різноманітних кольорів, від рожевого до коричневого: можуть розташовуватися в найрізноманітніших ділянках тіла: саркома Капоші на ногах, руках і т.д.
• вузликами різної форми та розмірів;
• пухлинами вузлуватого типу.

В основному елементи розташовуються на шкірі, зокрема рак любить вражати нижні кінцівки (стопи), тильні частини рук, але може з'явитися у будь-якому місці. Саркома Капоші у роті та інших слизових оболонках виникає значно рідше. При прогресуванні захворювання кількість елементів неоплазії може обчислюватися сотнями.

Загальні прояви неспецифічні, проявляються відносно рідко. До їх переліку можна включити:

• Парестезія — один із основних проявів. Хворі скаржаться на різноманітні відчуття у місцях розвитку: мурашки, почуття нестерпного жару чи холоду, поколювання. Найбільший дискомфорт приносить температурну форму парестезії.
• Болі — можуть бути найрізноманітнішими, від колючих до стріляючих, короткочасні та постійні;
• Сильна сверблячка, ломота, печіння пошкоджених місць шкіри.

Хвороба Капоші: стадії захворювання

Саркома Капоші поділяється на кілька типових стадій.

• Плямиста. Початковий ступінь, що проявляється червоними плямами із синюшним або темно-коричневим (бурим) відтінком та гладкою поверхнею. Їхній діаметр варіюється від 1 до 5 см, окремі елементи можуть зливатися у великі плями. Основне місце розташування - кисті та стопи. Суб'єктивно можуть ніяк не проявлятися або мати мізерну симптоматику (незначний свербіж, поколювання та ін.).
• Папульозна. Характеризується появ про папул — вузликів, рамерами в діапазоні від 2 до 10 мм, які мають форму сфери чи півсфери. Розташовуються поодинці, або ж групуються в скупчення, що мають форму дуг, кілець. Колір - від рожевого до червоного з буро-коричневим відтінком. Також зрідка з плями може утворитися бляшка з бугристою або рівною поверхнею. На поверхні можуть спостерігатися рогові або папіломатозні розростання.
• Пухлинна - важка стадія, що супроводжується появою пухлинних вузлів. Вони м'які або щільні, до 50 мм, з обох боків можуть бути синюватого або бурого відтінків. Кількість — від одиничних до потужного поширення, до обчислення сотнями. Можуть зливатися у великі горбисті новоутворення. Поверхня має можливість покриватися виразками або виділеннями, що погано пахнуть. З часом може проникати в глиб тканин, аж до кісток, які теж вражає.

Форми раку

Саркому Капоші прийнято розділяти на 4 клінічні типи.

• Ідіопатичний — розвивається у європейців та мешканців країн СНД, переважно у чоловіків за 50 років. Характеризується ураженням шкіри стоп та кистей. Часто висипанням передує лімфостаз кінцівок, що проявляється набряками та припухлістю в осередках ураження, шкіра в цих місцях зазвичай синюшна. Лімфатичні вузли можуть залучатися до процесу, у своїй поразка носить запальний характер. З часом може утворитися саркома Капоші в ротовій порожнині, очах, що підлягають м'яким тканинам, внутрішнім органам та ін.
• Імуносупресивний - виникає на тлі терапії захворювань, в яких необхідно приймати препарати, що пригнічують імунітет. Найчастіше це пересадка внутрішніх органів чи лікування системних аутоімунних патологій організму. Хвороба більш агресивна, ніж ідіопатична форма, часто супроводжується великими ураженнями шкірних покривів, м'яких тканин, лімфатичних вузлів та внутрішніх органів. При зменшенні дозування препарату, що провокує, хвороба може регресувати.
• Ендемічний — вражає схильних до цього раку людей, які мешкають у центральних районах Африки. Проявляється декількома формами: нодулярна – поява на шкірних покривах бляшок та вузлуватих пухлин; квітуча - переважають осередки грибоподібної форми, більш агресивний варіант; інфільтративна - проявляється дуже вираженим проникненням пухлини в м'які тканини, аж до ураження кістки; лімфаденопатична – проникає у лімфатичні вузли та швидко поширюється на органи черевної порожнини. Більш сприятлива нодулярна саркома Капоші, прогноз при інфільтративному типі гірший від інших підвидів.
• СНІД-асоційований - синдром Капоші найпоширенішого типу. Особливості – розвиток відбувається у більш ранньому віковому діапазоні, в середньому починаючи з 37 років. Виявляється у превалюючому числі випадків на шкірі, у вигляді дрібних плям синьо-блакитного або рожевого відтінків. Активно вражає тверде небо, ніс і верхні кінцівки, а нижні, навпаки, піддаються раку досить рідко. Часто осередки пухлини розташовуються в органах черевної порожнини (до 75% випадків).

За тяжкістю виділяють:

• Гостий перебіг. Виявляється яскравим та бурхливим початком, швидким поширенням неопластичних процесів по всій площі шкірних покривів, вираженими та прогресуючими симптомами загального виснаження. Рак швидко вражає внутрішні органи, часто несе у себе несприятливий результат.
• Підострою течію. Має менш виражені клінічні прояви, пухлинне зростання прогресує дещо повільніше.
• Хронічне протягом — відносно сприятливий варіант, прогресування симптоматики може виявлятися десятками років.

Ускладнення саркоми Капоші

Виділяють кілька ускладнень захворювання:

• Різноманітні шкірні синці — екхімози, пурпура та інші.
• Набряк ураженої кінцівки внаслідок порушення відтоку лімфоїдної рідини. При цьому розмір ноги/руки може значно збільшитись (в 1,5-2 рази), з часом можливий розвиток слоновості. Вважається, що відтік порушується внаслідок передавлювання пухлиною лімфатичних судин та вен, або процесами неоплазії в самих судинах.
• Поширення елементів новоутворення на м'які тканини, слизові оболонки, зокрема верхніх дихальних шляхів, очей та ротової порожнини. Це може призвести до відповідної симптоматики у уражених структурах.
• Поразка лімфатичних вузлів є досить рідкісною ознакою, в переважній кількості випадків вона має запальний характер. Однак прояв цього ускладнення відноситься до прогностично несприятливих факторів перебігу захворювання.
• Внутрішні органи уражаються пухлиною у 20% випадків, часто мають безсимптомний характер перебігу.

Діагностика захворювання

В основі діагностичних заходів при визначенні хвороби лежать клінічні дані. Однак у складних випадках можуть використовувати деякі додаткові методи дослідження:

• діагностичні маніпуляції для виявлення ВІЛ — захворювання у великій кількості випадків протікає разом із цим типом раку;
• обстеження крові на визначення герпесвіруса людини 8 типу;
• дослідження зразків тканини для верифікації діагнозу за допомогою гістологічних методик;
• використання візуалізаційних методів діагностики для визначення ширини поширення вогнищ раку: ультразвуковий скринінг, дослідження магнітно-резонансним апаратом.

Лікування саркоми Капоші

Лікування проводять за допомогою декількох складових:

• Хіміотерапевтичні препарати — мають різні механізми дії, спрямовані на пригнічення росту неоплазії. Небезпечна велика кількість ускладнень, але часто є єдиним ефективним способом терапії онкології.
• Лікування ВІЛ (якщо було діагностовано) для поліпшення імунного статусу пацієнта.
• Підбір правильних доз імунодепресантів при імуносупресивному варіанті саркоми Капоші.
• Місцеве лікування — спрямована променева терапія, кріохірургія, різні мазі, аплікації, місцеві ін'єкції.

Профілактика саркоми Капоші

Профілактика раку не може гарантувати його повного попередження, проте значно знижує ймовірність виникнення патології. Мають значення:

• своєчасне проходження медичних оглядів;
• правильний вибір імуносупресивних препаратів при лікуванні певних патологій;
• профілактика зараження ВІЛ;
• за наявності підозрілих симптомів (характерного ураження шкіри, загальних ознак) — відвідування профільного фахівця.

Важливо пам'ятати, що при постановці діагнозу саркому Капоші початкова стадія має найбільшу тенденцію до сприятливого результату. Чим раніше буде проведено консультацію лікаря-онколога — тим вищі шанси. Бережіть своє здоров'я та займайтеся своєчасною профілактикою захворювань.