Саркома Капоши

Саркома Капоши: причины, симптомы и диагностика

Первое задокументированное описание саркомы Капоши датируется 1872 годом. В европейских странах заболеванию больше подвержены люди в возрастном диапазоне от 50 до 70 лет, причем мужчины болеют в 2-3 раза чаще женской части населения.

Что такое саркома Капоши

Саркома Капоши — это злокачественное неопластическое поражение лимфатических и кровеносных сосудов мягких тканей, причем в превалирующем количестве случаев патология распространяется в дерме.

Причины и факторы риска

Точно определить причины возникновения заболевания в данное время не является возможным, однако существуют явные закономерности, увеличивающие вероятность развития болезни, такие как:

Человеческий герпесвирус 8 типа — на данный момент имеется ряд доказательств, что это вирусное заболевание является основной причиной саркомы.
Нарушенный иммунный статус, вследствие поражения организма ВИЧ-инфекцией.
Некоторые злокачественные опухоли увеличивают вероятность возникновения саркомы Капоши (миеломная болезнь, Ходжкина и другие).
Понижение иммунного статуса при терапии ряда заболеваний препаратами, обладающими иммунодепрессивным эффектом. Это аутоиммунные болезни, химиолучевая терапия при опухолях.

Повышенный риск развития заболевания у мужчин, родом из районов центральной Африки и стран средиземноморского бассейна.

Саркома Капоши: симптомы

Клиника этой болезни довольно разнообразна и может вызвать уйму вопросов даже у опытных врачей. Признаки саркомы Капоши можно поделить на две основных группы — местные и общие.

Местное проявление характеризуется возникновением компонентов неоплазии на кожных покровах и слизистых оболочках. Саркома Капоши кожи проявляется разнообразно:

пятнами разнообразных цветов, от розового до коричневого: могут располагаться в самых разнообразных участках тела: саркома Капоши на ногах, руках и тд.
узелками разной формы и размеров;
опухолями узловатого типа.

В основном элементы располагаются на коже, в частности рак любит поражать нижние конечности (стопы), тыльные части рук, но может появиться в любом месте. Саркома Капоши во рту и других слизистых оболочках возникает значительно реже. При прогрессировании болезни количество элементов неоплазии может исчисляться сотнями.

Общие проявления неспецифические, проявляются относительно редко. В их перечень можно включить:

Парестезия — одно из основных проявлений. Больные жалуются на разнообразные ощущения в местах развития: мурашки, чувство нестерпимого жара или холода, покалывания. Наибольший дискомфорт приносит температурная форма парестезии.
Боли — могут быть самыми разнообразными, от колющих до стреляющих, кратковременные и постоянные;
Сильный зуд, ломота, жжение поврежденных мест кожи.

Болезнь Капоши: стадии заболевания

Саркома Капоши делится на несколько типичных стадий.

Пятнистая. Начальная степень, проявляющаяся красными пятнами с синюшным или темно-коричневым (бурым) оттенком и гладкой поверхностью. Их диаметр варьируется от 1 до 5 см, отдельные элементы могут сливаться в большие пятна. Основное место расположения — кисти и стопы. Субъективно могут никак не проявляться или же обладать скудной симптоматикой (незначительным зудом, покалыванием и др.).
Папулезная. Характеризуется появлений так называемых папул — узелков, рамерами в диапазоне от 2 до 10 мм, которые обладают формой сферы или полусферы. Располагаются поодиночке, либо же группируются в скопления, обладающие формой дуг, колец. Цвет — от розового до красного с буро-коричневым оттенком. Также изредка из пятна может образоваться бляшка с бугристой или ровной поверхностью. На поверхности могут наблюдаться роговые или папилломатозные разрастания.
Опухолевая — тяжелая стадия, сопровождается появлением опухолевых узлов. Они мягкие или плотные, до 50 мм, по краям могут быть синеватого или бурого оттенков. Количество — от единичных до массивного распространения, вплоть до исчисления сотнями. Могут сливаться в большие бугристые новообразования. Поверхность имеет возможность покрываться язвами или дурно пахнущими выделениями. С течением времени может проникать в глубь тканей, вплоть до костей, которые тоже поражает.

Формы рака

Саркому Капоши принято разделять на 4 клинических типа.

Идиопатический — развивается у европейцев и жителей стран СНГ, преимущественно у мужчин за 50 лет. Характеризуется поражением кожи стоп и кистей. Часто высыпаниям предшествует лимфостаз конечностей, проявляющийся отеками и припухлостями в очагах поражения, кожа в этих местах обычно синюшная. Лимфатические узлы могут вовлекаться в процесс, при этом поражение носит воспалительный характер. С течением времени может образоваться саркома Капоши в полости рта, глаз, подлежащих мягких тканей, внутренних органов и др.
Иммуносупрессивный — возникает на фоне терапии заболеваний, в которых необходимо принимать препараты, подавляющие функцию иммунитета. Наиболее часто это пересадка внутренних органов или лечение системных аутоиммунных патологий организма. Болезнь более агрессивная, нежели идиопатическая форма, часто сопровождается обширными поражениями кожных покровов, мягких тканей, лимфатических узлов и внутренних органов. При уменьшении дозировки провоцирующего препарата болезнь может регрессировать.
Эндемический — поражает предрасположенных к этому раку людей, проживающих в центральных районах Африки. Проявляется несколькими формами: нодулярная — появление на кожных покровах бляшек и узловатых опухолей; цветущая — преобладают очаги грибовидной формы, более агрессивный вариант; инфильтративная — проявляется очень выраженным проникновением опухоли в мягкие ткани, вплоть до поражения кости; лимфаденопатическая — проникает в лимфатические узлы и быстро распространяется на органы брюшной полости. Более благоприятная нодулярная саркома Капоши, прогноз при инфильтративном типе хуже остальных подвидов.
СПИД-ассоциированный — синдром Капоши наиболее распространенного типа. Особенности — развитие происходит в более раннем возрастном диапазоне, в среднем начиная с 37 лет. Проявляется в превалирующем числе случаев на коже, в виде мелких пятен сине-голубого или розового оттенков. Активно поражает твердое небо, нос и верхние конечности, нижние же, наоборот, подвергаются раку довольно редко. Часто очаги опухоли располагаются в органах брюшной полости (до 75 % случаев).

По тяжести выделяют:

Острое течение. Проявляется ярким и бурным началом, быстрым распространением неопластических процессов по всей площади кожных покровов, выраженными и прогрессирующими симптомами общего истощения. Рак быстро поражает внутренние органы, часто несет за собой неблагоприятный исход.
Подострое течение. Имеет менее выраженные клинические проявления, опухолевый рост прогрессирует несколько медленнее.
Хроническое течение — относительно благоприятный вариант, прогрессирование симптоматики может проявляться десятками лет.

Осложнения саркомы Капоши

Выделяют несколько осложнений заболевания:

Разнообразные кожные кровоподтеки — экхимозы, пурпура и другие.
Отечность пораженной конечности вследствии нарушения оттока лимфоидной жидкости. При этом размер ноги/руки может значительно увеличиться (в 1,5-2 раза), с течением времени возможно развитие слоновости. Считается, что отток нарушается вследствие передавливания опухолью лимфатических сосудов и вен, либо же процессами неоплазии в самих сосудах.
Распространение элементов новообразования на мягкие ткани, слизистые оболочки, в частности, верхних дыхательных путей, глаз и ротовой полости. Это может приводить к соответствующей симптоматике в пораженных структурах.
Поражение лимфатических узлов довольно редкий признак, в превалирующем числе случаев оно имеет воспалительный характер. Однако проявление этого осложнения относится к прогностически неблагоприятным факторам течения заболевания.
Внутренние органы поражаются опухолью в 20 % случаев, часто имеют бессимптомный характер течения.

Диагностика заболевания

В основе диагностических мероприятий, при определении болезни, лежат клинические данные. Однако в сложных случаях могут использовать некоторые дополнительные методы исследований:

диагностические манипуляции для выявления ВИЧ — заболевание в большом количестве случаев протекает совместно с этим типом рака;
обследование крови на определение герпесвируса человека 8 типа;
исследование образцов ткани для верификации диагноза при помощи гистологических методик;
использование визуализационных методов диагностики для определения ширины распространения очагов рака: ультразвуковой скрининг, исследование магнитно-резонансным аппаратом.

Лечение саркомы Капоши

Лечение производят при помощи нескольких составляющих:

Химиотерапевтические препараты — обладают различными механизмами действия, направленными на угнетение роста неоплазии. Чреваты большим количеством осложнений, но часто являются единственным эффективным способом терапии онкологии.
Лечение ВИЧ (если был диагностирован) для улучшения иммунного статуса пациента.
Подбор правильных доз иммунодепрессантов при иммуносупрессивном варианте саркомы Капоши.
Местное лечение — направленная лучевая терапия, криохирургия, различные мази, аппликации, местные инъекции.

Профилактика саркомы Капоши

Профилактика рака не может гарантировать его полного предупреждения, однако значительно снижает вероятность возникновения патологии. Имеют значение:

своевременное прохождение медицинских осмотров;
правильный подбор иммуносупрессивных препаратов при лечении определенных патологий;
профилактика заражения ВИЧ;
при наличии подозрительных симптомов (характерном поражении кожи, общих признаков) — посещение профильного специалиста.

Важно помнить, что при постановке диагноза саркома Капоши, начальная стадия имеет наибольшую тенденцию к благоприятному исходу. Чем раньше будет проведена консультация врача-онколога — тем выше шансы. Берегите свое здоровье и занимайтесь своевременной профилактикой заболеваний.