Что за болезнь хорея Гентингтона – причины развития, симптомы

Что за болезнь хорея Гентингтона – причины развития, симптомы

Хорея Гентингтона – этиология, симптомы. Лечение гиперкинезов у детей и взрослых

Болезнь хорея Гентингтнона (Хантингтона) относится к наследственным заболеваниям и характеризуется тяжелым поражением центральной нервной системы. Причиной ее развития являются патологические изменения в геноме человека. Поражение может коснуться не только коры головного мозга, но и его мягких тканей. Заболевание протекает тяжело, активно прогрессирует.

Симптомы патологии

Современная медицина выделила две основные формы болезни:

  • классическая хорея Гентингтона – прогрессирование начинается после 40 лет, клиническая картина характеризуется снижением мышечного тонуса и избыточными движениями;
  • ювенильная форма – проявляется в детском возрасте, составляет 10% всех случаев заболевания.

Развитие болезни быстрое, но поэтапное. Симптомы малой хореи у детей:

  • причмокивание губами во время разговора;
  • частые и глубокие вздохи;
  • постоянное шмыганье носом;
  • спонтанное высовывание языка.

Мимические самопроизвольные движения на лице постепенно становятся интенсивнее, к ним присоединяется приплясывание, кивание головой не к месту, размахивание руками, шатание корпусом из стороны в сторону. Ребенку будет поставлен диагноз тикозный гиперкинез и рекомендовано наблюдение невропатолога.

По мере роста ребенка вышеуказанные симптомы могут исчезать, но отмечается общая замедленность в поведении. Впоследствии мышечный тонус становится максимально высоким и больной не в состоянии даже сам себя обслужить – застегнуть пуговицы, надеть брюки и так далее.

Ярким симптомом хореи Гентингтона является нарушение психики – сначала это повышенная вспыльчивость и эмоциональность, нарушения сна. По мере прогрессирования патологии проявляется немотивированная агрессия, а в более старшем возрасте отмечаются галлюцинации, бредовые идеи и даже суицидальные мысли. При этом критично относиться к собственному состоянию и поведению больные не могут и считают себя абсолютно здоровыми.

Результатом нарушения генома становится слабоумие и деменция, когда человек нуждается в постоянном уходе. Прогрессирование заболевания длится на протяжении 10-20 лет. Ювенальная форма хореи Гентингтона развивается быстро, летальный исход происходит через 8-10 лет.

Лечение хореи Гентингтона

Современная медицина не имеет четкой тактики терапии, это заболевание считается неизлечимым. В отдельных в качестве лечения гиперкинезов у детей назначаются:

  • Тетмодис – уменьшает двигательные нарушения;
  • нейролептики (Галоперидол, Азалептин и другие) – снижают мышечный тонус, тормозят прогрессирование нарушений психики;
  • Амитриптилин – антидепрессант, снижающий интенсивность двигательных и мимических нарушений.

Других терапевтических назначений не делается, потому что любое вмешательство не дает каких-либо результатов. Больные буквально обречены, потому что в результате они становятся совсем неуправляемыми, не ориентируются в пространстве и времени, теряют память и не узнают никого из родных. Они должны находиться под постоянным контролем, поэтому чаще всего помещаются в специализированные психиатрические клиники.

Хорея Гентингтона – это нарушение генетики. Поэтому при появлении такого больного в роду, необходимо пройти обследование всем членам семьи, а планирование беременности лучше проводить под строгим контролем генетиков. Современные ученые могут предложить людям, попадающим в группу риска по рождению такого малыша, пройти процедуру ЭКО или ИКСИ – можно будет подсадить матери здоровую оплодотворенную яйцеклетку.

Более полную информацию о патологии, о заболевании ревматическая хорея можно узнать на страницах нашего сайта www.dobrobut.com.


Связанные услуги:
Консультация невролога

Обновлено: 02.04.2025
4.7К просмотров
Врачи, которые консультируют по данному вопросу:
26лет опыта
Коржан Виктория Аркадьевна
Коржан Виктория Аркадьевна
Невропатолог
14лет опыта
Малышева Александра Юрьевна
Малышева Александра Юрьевна
Терапевт; Врач общей практики - семейный врач
13лет опыта
Носулич Павел Викторович
Носулич Павел Викторович
Невропатолог
11лет опыта
Божок Ольга Анатольевна
Божок Ольга Анатольевна
Педиатр; Врач общей практики - семейный врач
30лет опыта
Рябцева Елена Владимировна
Рябцева Елена Владимировна
Невропатолог
26лет опыта
Мицюк Оксана Владимировна
Мицюк Оксана Владимировна
Невропатолог
36лет опыта
Буймистер Татьяна Григорьевна
Буймистер Татьяна Григорьевна
Невропатолог
13лет опыта
Трофимов Юрий Викторович
Трофимов Юрий Викторович
Врач общей практики - семейный врач; Терапевт
32лет опыта
Скобенко Елена Васильевна
Скобенко Елена Васильевна
Невролог детский
37лет опыта
Дубина Светлана Павловна
Дубина Светлана Павловна
Невролог детский
33лет опыта
Войновская Ирина Владимировна
Войновская Ирина Владимировна
Невролог детский
16лет опыта
Москаленко Роман Витальевич
Москаленко Роман Витальевич
Невропатолог

Остались вопросы?

Если вы хотите узнать больше информации об услуге или записаться на прием в МС "Добробут", оставляйте заявку и с вами свяжется наш координатор.

Отправляя запрос вы соглашаетесь с МС «Добробут»