Саркома Юінга (рак кісток)

Первинний рак кісток — загальне поняття, до якого відносяться кілька видів сарком кісткової тканини, що є відносно рідкісними захворюваннями. . Її поширеність у загальній структурі онкологічної патології кісткової системи. За даними різних авторів становить 12-20%. Зустрічається переважно в осіб дитячого та молодого віку.

Для саркоми Юінга характерно надзвичайно агресивний перебіг та раннє метастазування. Період від початку онкопроцесу до моменту звернення до лікаря та маніфестації захворювання (прояви виражених симптомів) становить від 5 до 7 місяців. точного встановлення діагнозу, вже є мікрометастази, а у багатьох і метастази в Різні органи. Розповсюдження пухлинних клітин лімфогенним шляхом зустрічається вкрай рідко.

В онкологічний процес можуть залучатися різні кістки, проте найчастіше зустрічається локалізацією пухлини в кістковому скелеті є:

• великогомілкова та малогомілкова;
• тазові;
• лопатково-плечова;
• хребці;
• реберні кістки.

На відміну від інших видів пухлин кісткової системи, саркома Юінга в переважній більшості випадків вражає плоскі кістки. ).

Фактори, які сприяють розвитку саркоми Юінга

Достовірно підтверджених причин і даних про фактори, що впливають на утворення пухлин кісток, немає.

Ряд вчених вважають, що в основі - спадкова схильність, обумовлена ​​різного типу генними мутаціями. у високих дозах іонізуюче опромінення, що діє. Однак у переважної більшості хворих зв'язок із факторами, що схиляють, відсутній.

Класифікація по стадіях захворювання

Ступінь поширеності первинної пухлини лягла в основу класифікації за 4 стадіями:

• Злоякісний процес за межі кістки не виходить, добре диференційований. Розмір - до 8 см, лімфовузли не уражені.
• Онкопроцес все ще не поширився за межі кістки, слабо диференційований, розмір перевищує 8 см.
• У первинній зоні є кілька вогнищ ураження кістки.
• Процес вийшов за межі кістки.

Рак кісток: симптоми та прояв

Пацієнти скаржаться на періодично виникає біль у конкретному місці, інтенсивність якого наростає у вечірній або нічний час і не купірується при «розвантаженні» кістки або фіксації кінцівки. обмежують фізичну активність. У місцях ураження кістки з'являється гіперемія прилеглих тканин, їх набряк, місцево збільшується температура шкіри, розширюються підшкірні вени.

Специфічна симптоматика може виникати при тій чи іншій локалізації пухлини:

• Рак кісток хребта може супроводжуватися компресійно-ішемічною мієлопатією.
• При пухлинах у кістках грудної клітки часто спостерігається дихальна недостатність, обумовлена ​​випотом у плевральну порожнину (скупченням рідини) та наявністю крові у харкотинні.
• Якщо виникла підозра на рак кісток тазу, симптоми вказуватимуть на дисфункцію та параліч органів тазу.
• Пухлини кісткової тканини нижніх кінцівок часто супроводжуються їх асиметрією та кульгавістю.
• При ураженні реберних кісток спостерігається зниження рухливості грудної клітки.

Часто страждає і функція суглоба, що прилягає до зони поразки з утворенням контрактури.

Як правило, на 2-й стадії симптоми розширюються за рахунок загальних проявів пухлинної інтоксикації: постійно підвищується температури, вираженої слабкості, виснаження. Часто зустрічаються регіонарний лімфаденіт та анемія, які мають виражену тенденцію до наростання.

На пізній стадії захворювання, рак кісток (4 стадія), що метастазує у віддалені органи та тканини, може вражати ЦНС.

Діагностика

Для встановлення точного діагнозу, виявлення рівня поширеності онкологічного процесу, використовується сукупність діагностичних процедур:

• Фізикальне обстеження.
• Рентгенографічне обстеження місця поразки у різних проекціях, ангіографія.
• Ультразвукове дослідження різних систем та органів.
• КТ первинного пухлинного вогнища. Дослідження дозволяє максимально точно визначити обсяг пухлинної маси, наявність або відсутність її поширення по кістковому каналу, зв'язку з тканинами, що оточують неоплазію (судинами та нервовими волокнами).
• Гістологічне дослідження матеріалів біопсії з різних місць.
• При потребі — консультація фахівців різного профілю.
• Аналізи крові, що дозволяють визначити рівень лактатдегідрогенази (ЛДГ). Він є показником рівня пошкодження клітин, що різко підвищується при онкозахворюваннях.

На підставі комплексу даних ставиться точний діагноз. Деякі з цих методів, зокрема КТ та МРТ, використовуються і для оцінки результатів того чи іншого методу терапії.

• Повний ефект — регресія тканинного компонента пухлини, остеолітичних вогнищ та метастазів.
• Частковий ефект — стабілізація онкологічного процесу, редукція пухлинної маси в обсязі 50 і більше відсотків від початкового рівня.
• Прогрес захворювання — збільшення обсягу ураження, поява нових вогнищ, метастазів.

Рак кісток: лікування

Після детального обстеження призначається комплексна терапія.

Проводиться багатокомпонентна поліхіміотерапія препаратами в різних комбінаціях, з урахуванням відповіді пухлини на проведений курс лікування.

Саркома Юінга є радіочутливою пухлиною, тому для боротьби з нею призначається променева терапія. Однак вона частіше проводиться тим пацієнтам, у лікуванні яких була ефективна індукційна терапія.

При виявленні неоплазії на ранніх стадіях проводиться видалення пухлини, якщо це можливо. Обсяг операції визначається в кожному конкретному випадку. доступності неоплазії, розташованої в ребрах, ключиці, малогомілкової кістки, лопатці, верхніх кінцівках, цей Вигляд лікування має суттєві переваги. Передові хірургічні методики дозволяють проводити щадні оперативні втручання, що максимально зберігають орган.

За наявності метастазів у кістковий мозок, проводиться інтенсивна хіміотерапія комбінованими мегадозами різних препаратів, з опроміненням великої площі тіла та подальшою операцією з пересадки кісткового мозку від донора.

Надзвичайно важливими для виживання пацієнтів є реабілітаційні заходи (психологічні, медичні, соціальні). Вони повинні бути індивідуально-орієнтованими, проводитися на різних етапах ведення хворого: госпітальному, диспансерному. кінцівки.

Рак кісток: скільки живуть?

Прогноз при неоплазії кісток залежить від багатьох факторів:

• місця розвитку первинної пухлини;
• типу раку;
• розмірів пухлинної маси до моменту лікування;
• наявності/відсутності метастазів;
• рівня відповіді пухлини на проведену терапію;
• загальний стан організму пацієнта;
• психологічного настрою.

До несприятливих факторів, що погіршують прогноз виживання пацієнта, відносять високий обсяг маси пухлини (100 мл і більше), ураження тазових кісток, метастазування у різні лімфовузли та кістковий мозок.

Профілактика раку кісток

Яких-небудь методів специфічної профілактики неоплазми кістки не існує.

• Відмовитися від тютюнопаління та зловживання алкогольними напоями.
• Вести фізично активний спосіб життя.
• Підтримувати імунітет: прийом рослинних препаратів, що стимулюють імунітет, загартовують водні процедури, регулярний прийом таблеток вітамінно-мінерального комплексу.
• Дотримуватися раціонального харчування.
• Регулярно проходити профілактичні медогляди.

Однак слід враховувати, що здоровий спосіб життя не є гарантією зниження ризику розвитку будь-яких видів злоякісних захворювань. розпочати терапію та підвищити ефективність лікувальних заходів.