Рак крові – це узагальнюючий термін, який включає велику групу системних уражень органів кровотворення. Вони протікають на тлі мутації клітин кісткового мозку, що беруть участь в процесі кровотворення. Захворювання розвивається на тлі злоякісного ураження паростка кровотворного процесу. Це призводить до пригнічення формування/зростання нормальних клітин крові та збільшення трансформованих лейкоз-ініціюючих форм, які поширюються через систему кровотоку в різні органи та тканини.
Види раку крові
За характером протікання лейкоз поділяють на дві групи – хронічний і гострий. Подібне розділення не схоже на загальноприйняте поняття, яке використовується при інших онкологічних захворюваннях. Тобто, обидві форми (гостра та хронічна) – це абсолютно різні захворювання, при цьому гостра форма не переходить у хронічну.
Гострі лейкози – це мутації в основному незрілих бластних клітин крові.
Хронічні форми розвиваються переважно з дозрілих клітинних структур.
Гострі лейкози на підставі морфологічних ознак (згідно з ФАБ класифікацією) поділяються на:
- мієлогенні;
- лімфобластні;
- мієлопоетичні дисплазії.
При цьому гостра форма лімфобластного лейкозу розвивається переважно у дітей (середній вік 14 років), а гострий мієлобластний лейкоз характерний переважно для осіб похилого віку (68 років). Гендерна різниця в групі мієлоїдної лейкемії практично відсутня, в той час як при лімфобластному лейкозі захворюваність серед чоловіків перевершує жіночу (4,8 нових випадків проти 3,1). Гострі форми лейкозу протікають переважно агресивно.
Хронічні лейкози класифікуються за типом зрілих клітин, залучених до процесу. Виділяють:
- мієлоцитарний;
- нейтрофільний;
- моноцитарний;
- базофільний лейкоз;
- лімфолейкоз;
- еритромієлоз;
- мієлосклероз;
- гістіоцитоз;
- лімфоматоз;
- тромбоцитемію.
Всі хронічні форми лейкозу протікають відносно довго та доброякісно.
Окремо виділяється гематосаркома, яка хоч і формується з клітин кровотворної тканини, на відміну від лейкозів, відноситься до групи внекосномозкових утворень з локалізацією в будь-якому органі. У міру поширення, вона може вражати й кістковий мозок, формуючи зміни в крові та симптоматику, властиву лейкозам.
Стадії раку крові
У клінічному перебігу гострих лейкозів виділяють декілька стадій:
- початкову форму (передлейкоз) – для неї характерні загальні симптоми неспецифічного характеру;
- розгорнуту форму – вона протікає з вираженими клінічними симптомами, серед яких: дебют (гостра стадія), неповна/повна ремісія, вторинна атака (рецидив), термінальна стадія.
При хронічному лейкозі окремо виділяють стадію з доброякісним перебігом (моноклонову) та злоякісним перебігом (поліклонову). За перебігом хронічного лейкозу (при клінічній симптоматиці) умовно виділяють:
- початкову стадію (рак крові 1 стадії);
- розгорнуту стадію (рак крові 2 та 3 стадії);
- термінальну стадію (рак крові 4 стадії).
Для кожної з них характерні свої специфічні клінічні прояви.
Симптоми раку крові
Поява симптоматики відзначається в середньому через 1,5 – 3 місяці після початку мутації в гемопоетичних стовбурових клітинах. Під час цього процесу в кістковому мозку з'являються бластні клітини, що пригнічують розвиток фізіологічно нормальних елементів крові. Початкові прояви раку крові при гострому лейкозі варіюють в широких межах – від раптового початку до симптоматики, що повільно розвивається. При гострому дебюті спочатку з'являється занепад сил, субфебрилітет, ломота в суглобах, підвищена пітливість, втрата апетиту. При першій «атаці» з'являються виражені артралгії, болі в м'язах і кістках. Найчастіше захворювання асоціюється з ГРВІ.
На пізніх стадіях розвивається симптоматика анемічного та геморагічного характеру – швидка втома, різка слабкість, блідість шкіри, запаморочення, тахікардія.
На тлі посилення інтоксикації приєднуються різного роду інфекції. З'являється геморагічна симптоматика – кровоточивість ясен, дрібні петехії, синці, кровотечі в різних внутрішніх органах. У хворих збільшуються різні лімфовузли, формуються лейкемічні інфільтрати на шкірі.
У пізній стадії процес прогресує, порушуються функції життєво важливих органів і систем. Хронічні форми відрізняються більш широким поліморфізмом клінічних проявів. Так, мієлоїдний лейкоз починається практично безсимптомно, або протікає на тлі неспецифічних симптомів:
- слабкості;
- пітливості;
- болю в суглобах;
- субфебрильної температури тіла.
В розгорнутій стадії приєднується анорексія, зниження маси тіла, виражені суглобові болі, збільшення селезінки, кровотечі.
При хронічному лимфоїдному лейкозі початковими ознаками є збільшені лімфовузли, пізніше з'являються набряки верхньої частини тулуба, шкірний свербіж, часто приєднуються інфекції, які протікають з частими рецидивами. Страждає загальний стан хворих, що обумовлено посиленням інтоксикації та проявами анемічного синдрому. Посилюються дистрофічні зміни в різних органах і системах, у хворих розвивається кахексія. Смерть настає від кровотеч, ниркової недостатності, виснаження, інфекційно-септичних ускладнень.
Методи лікування раку крові
Терапія проводиться в умовах спеціалізованої клініки або гематологічного стаціонару. Основним і на найбільш дієвим способом лікування раку крові є хіміотерапія, спрямована на ерадикацію ракових (бластних) клітин. Процес лікування лейкозу вимагає проходження декількох етапів. Серед них індукція, консолідація та підтримуюча терапія, згідно зі спеціально розробленим протоколом лікування.
Крім хіміотерапії пацієнтам за показаннями призначають переливання компонентів крові (еритроцитів, тромбоцитів), призначають антибіотики, імунопрепарати. Ефективним методом попередження рецидивів захворювання є трансплантація стовбурових кровотворних клітин, яка в ряді випадків дозволяє повністю вилікувати рак крові
Профілактика раку крові
Яких-небудь суворих рекомендацій з профілактики раку крові досі немає, оскільки відсутнє чітке розуміння причин, які запускають злоякісний процес, і чинників, що сприяють цьому. Із загальних заходів, що побічно дозволяють уникнути появу раку крові, можна виділити:
- відмову від паління;
- уникнення контакту з канцерогенними речовинами, іонізуючим опроміненням;
- виключення з раціону харчування продуктів зі штучними добавками.
Відповідно на перший план виходять рання діагностика раку крові. Вона можлива в умовах регулярного проходження профілактичних оглядів, що особливо актуально для осіб, які належать до групи ризику. Це люди, які мають імунодефіцитні стани, спадкову схильність, контакт з канцерогенами. Тому, при появі відповідної симптоматики, необхідно термінове звернення до лікаря онколога.
61 перегляд
